作者：一醉风雨
刘昌闻言，有些好奇但照做，将孙鹏的鞋袜脱掉。
露出的脚掌也很长，尤其是五根脚趾，拇指和除了小拇指之外的其他三根脚趾几乎成了一条直线。
异形骨骼！
看到这，秦风心中的猜想得到了更多的证实。
对照之前的异常心电图，可能性大大增加。
“刘昌，你出来一下。”
想到此处，秦风说道，刘昌闻言跟了出去。
“秦主任，怎么了？”
“刘昌，我问你，患者的父母，或者其他直系亲属，有没有出现比较严重的病？而且有明显身高和骨骼问题的。”
秦风语气沉凝道。
“严重的病？骨骼问题？”
刘昌听到这话显然楞了一下，随即陷入沉思，
“他父母倒是没什么吧，不过他爷爷也是大高个，是心梗死的，我不太熟，只是见过几次。”
家族史！
“带我去见一下家属。”
秦风脑海中瞬间锁定了一种特殊的罕见病，随即说道。
“他们马上到。”
很快，秦风等到了孙鹏的父母。
刚走进大厅，就看到一道很高的身影，那身高没有两米也差不多了。
“秦主任，他们来了。”
刘昌见到来人，赶紧两夫妻俩带了过来。
“秦主任，这是患者的父母，表姐，姐夫，这是我们急诊科的秦主任。”
“秦主任，您好您好。”
男人主动上前，低着头看向秦风，一把握住他的手满脸紧张，
“我儿子他怎么样？有没有什么危险？”
“你们好，患者现在情况不太好，主动脉夹层，很危险，我们已经进行了会诊，只要情况稳定就立刻安排手术。”
秦风点点头，解释道，
“到时候还需要你们给手术和病危签字。”
“病危？我儿子那么严重吗？”
听到这话，一旁的女人差点儿没直接晕过去，男人脸色变得有些难看。
“你们放心，现在还没什么问题，具体的还需要进一步和我们的心胸外科商讨。
不过......”
说到这，秦风停了下来，仔细打量一番面前比他足足高了一个头的男人，
“我想问一下，你们家族有马凡综合征史吗？”
？？？
话音落下，面前的夫妻二人面面相觑。
而站在一旁的刘昌，却浑身猛震，脸色大变，一双眼睛震惊的盯着秦风。
“医生，什么是马...什么综合征？”
男人主动问道。
“是这样的，我们在给患者检查的时候，虽然患者是因为动脉夹层导致的病，但同时还发现了其他的病征，一般来说，如果没有原始病因或者诱发因素，这种情况发生的概率很小。
所以我怀疑患者可能是有马凡综合征的情况，所以才导致这种典型的心血管疾病。”
秦风耐心的开始解释道，
“至于马凡综合征，是一种具有蜘蛛指症的具有遗传的先天性罕见病，其主要的特征就是骨骼异常、结缔组织营养不良、心血管异常等等，这是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
简单地说，就是染色体显性遗传，特征十分明显，身材骨骼的异常。
一旦得了这种病，很有可能会导致器官发育不良、心脑血管疾病等功能异常情况。
很典型的就是心脏瓣膜、大血管的病变，而且主要是主动脉病变和瓣膜病变，目前患者已经出现了。”
听完解释，患者父亲脸色更加难看了，下意识低头看了看自己。
“这样吧，刘医生，给孩子父亲也安排一个检查，看看情况。”
秦风见状看向一旁的刘昌道。
如果是真的话，患者很大可能是遗传性马凡综合征！
不过有一种情况他没有说，因为马凡综合征还有一个名字，就是死神。
在心外科里，是一种极为罕见而且具有致命性的遗传性罕见病，一般得了这种病的患者，普遍生存年龄在30-40岁之间。
如果遗传的严重程度地低，或许还可能活得久一些，但越往后，身体可能出现的病症概率就越大，甚至会因为多种病症累加而死亡。
无药可救！
即便是秦风，有系统在身，在不能突破现有医学，改变一个人几十年的完整基因。
......
第362章 5大科室联合会诊
一瞬间，父母两人都被秦风的话惊呆了。
母亲更是两腿一软，瘫倒在地，完全失去了理智。
他们就这一个孩子，如果真的没了，对于这个家庭而言就是灭顶之灾。
“秦...秦主任，我儿子他...还有多久？”
男人的手也忍不住颤抖起来，连声音都断断续续。
这样的情况，他只能尽可能保持思考，这时候不能全乱了，否则谁来救孩子？
“理论上来说，我们会尽可能顺利完成手术，保证后期的生存质量，不过这台手术还是有很大危险的。
我们需要进行升主动脉和主动脉弓的置换手术，把患者受损的大血管全部换成人工血管。”
秦风点点头，“如果后期还继续发生其他血管问题，就再考虑了，现在最关键的是保命。”
他没有把话说死，按照马凡综合征的情况来看，孙鹏所面对的，可能是全身大血管置换，而非仅仅是心血管。
这样的手术难度系数之高，是绝无仅有的！
就算在协和或者其他顶尖三甲医院，也没有人敢保证，毕竟这是不死的绝症。
据秦风的了解，国内能够完成马凡综合征全套血管置换手术的主刀医生，恐怕只有二三十位。
就算是秦风自己，都没有把握能完全的做好。
因为需要置换的大血管太多了，包括胸腹主动脉分支、两肋间动脉、双侧肾动脉、肠系膜上下动脉...等等。
任何一个环节出现丝毫的差错，都会随时要了患者的命！
“医生，拜托你一定要救救孩子啊~
我们就这一个儿子，他要是没了，让我们怎么活啊！”
就在这时，女人痛哭着跪倒在地，死死拉着他白大褂的衣袖，不停央求。
秦风看到如此情景，心中也忍不住长叹一口气，先将女人扶起来。
他很想和眼前的夫妻说一声‘没问题，放心吧。’
但现实确实很残酷，有些病不是现在人力能够抗衡的，尤其是众多只能以药物来维持的罕见病，而马凡综合征连药物都没有，只能等死。
“刘医生，你先照顾好他们，去看看孩子。”
秦风看向一旁的刘昌道，
“我去找心脏外科的几位主任确认手术方案，尽快签字安排手术。”
“我知道了秦主任。”
刘昌点点头，随即带着两人去休息室。
秦风回到办公室，联系了心外的两位副主任高泉、刘国峰，这种大型手术需要心脏外科来进行手术。
患者现在虽然生理指标逐渐平稳，但在术前随时可能发生主动脉瘤或者夹层动脉瘤破裂。
包括术中发生血栓脱落导致严重的栓塞和梗阻，术后的肺部感染和肾功能受损，这些都是鬼门关。
很快，孙鹏的检查报告出来了。
基因检测确认了其本身确实存在马凡综合征！
心脏外科的两位主任得到这个消息，同样一脸震惊。
这下好了，难度直线上升。
升主动脉手术+全主动脉弓置换手术。
这样的难度级别，国内能够主刀的医生，恐怕连5个人都没有！
“请沈主任吧。”
刘国峰看着眼前的检查报告，眉头紧皱。
沈标，现任协和医院心脏外科高级主任，协和医院心脏外科研究院副院长，全国心脏外科协会副主席，国内最资深的心脏外科顶级专家，多个一流医学院心脏外科特聘教授。
也是如今协和医院心脏外科的定海神针！
“我觉得可以，不过沈主任他人还在广川医科大学授课，最快还得两天才能回来。”
高泉点点头，不过有些为难道，
“要不，先打打个电话？
这个手术不能拖，万一夹层破裂就真的来不及了。”
“高主任，麻烦您给沈主任打个电话吧，如果可以尽快回来。”
秦风也同意两人的意见。
这台手术的难度很大，最关键的是马凡综合征的不确定性太多了。
现在确实需要一位顶级专家，来保证这台手术的顺利完成。
上午10点，终于联系到了远在广川的沈标主任。
当得知患者是马凡综合征后，沈标也是眼前一亮，严肃中甚至带着些许的期待。
随即立刻要求将所有资料传过去，要仔细看一看。
要知道，对于一个拥有精深技术的顶级专科医生而言，普通的病人已经满足不了突破的欲望了。
而想要遇到更有挑战性的稀有病例也是很难的，这不是医生挑病人，更多的是希望能够将一个专科领域不断提高技术和经验。
所以为什么有很多病人希望给自己看病的都是顶级专家，而那些专家却其实并不想接普通的诊。
小病给小医生，大病给大医生，绝症给顶级专家，这其实才能保证医学的良性发展。
“这样吧，下午4点以后我没有课，咱们现场会诊。
老高，你约一下麻醉科的叶主任、神经内科的彭主任、神经外科的马主任、血管外科中心的郑主任，把情况跟他们说一下，一同参加会诊。”
沈标简单看完资料后，立刻决定会诊，
“马上把患者转入CCU，一定要24H监护情况，全力保证生理稳定，手术方案一旦确认我马上赶回去！”
“好的沈主任，我马上去安排。”
“对了，等一下。”
高泉话音未落，沈标突然像是想起什么，
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